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重症多形滲出性紅斑に関する調査研究

 中毒性表皮壊死症 (TEN)

CEO 死亡率が最も高い薬疹で、皮膚・粘膜に赤い斑と水疱・ただれなどが広範囲に出現し、全身倦怠感や高熱が出現する病型です。経過中に敗血症などを合併することがあります。スティーブンス・ジョンソン症候群とは一連の病態で、その最重症型としてとらえられています。しばしば眼の合併症をともない、時に視力障害やドライアイなどの後遺症を残します。






原因となりやすい薬剤

 消炎鎮痛薬や抗菌薬、尿酸を下げる薬(アロプリノール)、抗けいれん薬などが原因となることが多いようです。


診断基準

(1) 概念
 広範囲な紅斑と、全身の10%以上の水疱、表皮剥離・びらんなどの顕著な表皮の壊死性障害を認め、高熱と粘膜疹を伴う。原因の大部分は医薬品である。

(2) 主要所見(必須)
@ 体表面積の10%を超える水疱、表皮剥離、びらん。
A ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群(SSSS)を除外できる。
B 発熱。

(3) 副所見
@ 皮疹は広範囲のびまん性紅斑および斑状紅斑である。
A 粘膜疹を伴う。眼表面上皮(角膜と結膜)では、びらんと偽膜のどちらかあるいは  両方を伴う。
B 病理組織学的に、顕著な表皮の壊死を認める。

主要3項目のすべてを満たすものをTENとする。



サブタイプの分類
1型: SJS進展型(TEN with spots)*1
2型: びまん性紅斑進展型(TEN without spots)*2
3型: 特殊型

*1 SJS進展型TEN(TEN with spotsあるいはTEN with macules):顔面のむくみ 、発熱、結膜充血、口唇びらん、咽頭痛を伴う多形紅斑様皮疹
*2 びまん性紅斑型TEN(TEN without spotsあるいはTEN on large erythema): 発熱を伴って急激に発症する広汎な潮紅とびらん


参考所見
 治療等の修飾により、主要項目1の体表面積10%に達しなかったものを不完全型とする。


治療

 原因として疑われる薬剤を中止し、入院して治療する必要があります。
皮膚・粘膜への局所の処置に加えて眼科的管理、補液・栄養管理、感染防止が重要です。通常、ステロイド薬を第一選択とし、重症例では発症早期にステロイドパルス療法を含む高用量のステロイド薬を投与します。さらにステロイド薬で効果がみられない場合には免疫グロブリン製剤静注療法や血漿交換療法を併用します。