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重症多形滲出性紅斑に関する調査研究

 スティーブンス・ジョンソン症候群 (SJS)

CEO

 高熱を伴い皮膚と粘膜の境界部(口周囲、鼻孔周囲、肛門周囲、陰部など)に紅斑、水疱が出現する病型で、水疱は簡単に破れてびらんとなります。しばしば眼の合併症をともない、時に視力障害やドライアイなどの後遺症を残します。
大部分が薬剤によりますが、マイコプラズマ感染症などが引き起こすこともあります。


発症しやすい薬剤

 消炎鎮痛薬や抗菌薬、尿酸を下げる薬(アロプリノール)、抗けいれん薬などが原因となることが多いようです。


診断基準

(1) 概念
 発熱を伴う口唇、眼結膜、外陰部などの皮膚粘膜移行部における重症の粘膜疹および皮膚の紅斑で、しばしば水疱、表皮剥離などの表皮の壊死性障害を認める。原因の多くは、医薬品である。

(2) 主要所見(必須)
@ 皮膚粘膜移行部の重篤な粘膜病変(出血性あるいは充血性)がみられること。
A しばしば認められるびらんもしくは水疱は、体表面積の10%未満であること。
B 発熱。

(3) 副所見
@ 皮疹は非典型的ターゲット状多形紅斑である。
A 角膜上皮障害と偽膜形成のどちらかあるいは両方を伴う両眼性の非特異的結膜  炎。
B 病理組織学的に、表皮の壊死性変化を認める。

 ただし、中毒性表皮壊死症(Toxic epidermal necrolysis: TEN)への移行があり得るため、初期に評価を伴った場合には、極期に再評価を行う。

主要項目の3項目すべてをみたす場合SJSと診断する。



治療

 原因として疑われる薬剤を中止し、入院して治療する必要があります。
皮膚・粘膜への局所の処置に加えて眼科的管理、補液・栄養管理、感染防止が重要です。通常、ステロイド薬を第一選択とします。重症例やスティーブンス・ジョンソン症候群から中毒性表皮壊死症へ進展した場合にはステロイドパルス療法を含む高用量のステロイド薬を投与します。